Главная/Библиотека/Внеядерное наследование

ДНК бывает и вне ядра

Обычно ДНК сидит в ядре и достаётся ребёнку от обоих родителей. Но у митохондрий есть собственная ДНК, и наследуется она по особому правилу — только от матери. Разберём это правило и его клинику. Полезен урок про митохондрии и дыхательную цепь.

Генетика · урок 6 мтДНК · материнская линия ⏱ ~13 мин
Отдельная ДНК

У митохондрий свой геном

Митохондрии (а у растений ещё и хлоропласты) несут собственную ДНК и умеют копировать себя независимо от ядра. У человека митохондриальная ДНК крошечная — около 37 генов, и почти все они про клеточное дыхание, то есть про производство АТФ.

Главное правило

Митохондрии — только от матери

Секрет в оплодотворении. Яйцеклетка приносит и ядро, и всю цитоплазму, битком набитую митохондриями. Сперматозоид отдаёт практически только ядерную ДНК. Значит, все митохондрии будущего организма достались от яйцеклетки.

Отсюда материнское наследование

Раз митохондрии приходят только с яйцеклеткой, всё, что в их ДНК, передаётся строго по материнской линии. Это идёт мимо законов Менделя, где половина достаётся от отца, половина от матери.

Как узнать

Приметы в родословной

Митохондриальное наследование ни с чем не спутать по нескольким чертам.

Кто передаёт
Только мать. Больной отец детям болезнь не передаёт.
Кто болеет
И сыновья, и дочери — оба пола.
Кто передаёт дальше
Только дочери (будущие матери). Сыновья свои митохондрии потомству не отдают.
По Менделю?
Нет. Наследование идёт по материнской линии.
Клинический смысл

Бьёт по прожорливым тканям

Митохондрии делают энергию, поэтому их поломки сильнее всего задевают самые энергозатратные ткани — мозг, мышцы, сердце и зрительный нерв. Так проявляются митохондриальные энцефаломиопатии и наследственная оптическая нейропатия Лебера.

Почему тяжесть разная

В одной клетке много митохондрий, и доля поломанных бывает разной. От неё и зависит, насколько тяжело проявится болезнь — даже у родственников по одной линии.

Ловушки

Где чаще всего спотыкаются

✗ «Вся ДНК клетки — в ядре»
У митохондрий (и хлоропластов) есть собственная ДНК вне ядра.
✗ «Митохондрии достаются от обоих родителей»
Только от матери: сперматозоид даёт лишь ядерную ДНК.
✗ «Митохондриальная болезнь наследуется по Менделю»
Она идёт по материнской линии, мимо менделевских правил.
✗ «Раз только от матери, болеют только дочери»
Болеют оба пола; но передают дальше только дочери.
Тренажёр рассуждений

Не угадать ответ, а построить его

Прочитай вопрос и подумай сам. Потом открывай по шагу, будто рядом преподаватель и спрашивает «а почему?».

Почему митохондрии наследуются только от матери?
Что приносит яйцеклетка?
Ядро и всю цитоплазму с митохондриями.
Что отдаёт сперматозоид?
Практически только ядерную ДНК.
Откуда тогда митохондрии зиготы?
Все из яйцеклетки → материнское наследование.
Вывод. Поэтому митохондриальные болезни идут строго по материнской линии.
Показать следующий шаг →
Больная мать, здоровый отец. Кто из детей может унаследовать митохондриальную болезнь?
Откуда митохондрии у детей?
Только от матери.
Что мать передаёт?
Свои митохондрии (с поломкой) — всем детям.
Кто в итоге может заболеть?
И сыновья, и дочери. Отец тут ни при чём.
Вывод. Но передавать болезнь дальше будут только дочери — сыновья свои митохондрии потомству не отдают.
Показать следующий шаг →
Мини-кейс

Определи тип наследования

В семье в нескольких поколениях у людей похожие проблемы: слабость мышц и нарушения зрения. Болезнь всегда переходит от матери и никогда от отца, при этом болеют и мужчины, и женщины.

Какой это тип наследования?
О чём говорит передача только от матери?
Оба пола болеют, но линия только материнская → это не менделевское наследование.
Что подсказывают симптомы?
Страдают энергозатратные ткани — мышцы и зрительный нерв.
Где тогда поломка?
В митохондриальной ДНК, которая идёт по материнской линии.
Вывод. Это митохондриальное (внеядерное) наследование.
Показать следующий шаг →
Повторение

Закрепить с интервалами

Карточки подстраиваются под тебя: «легко» отодвигает повтор дальше, «снова» возвращает скоро. Прогресс хранится в браузере.

Куда дальше

Связи с другими темами

Внеядерное наследование разобрано

Дальше — как отбор меняет частоты генов в популяции

В библиотеку →